1. 什么是肺动脉高压?肺动脉高压是一类由多种原因引起肺血管收缩或阻塞,肺循环阻力进行性增加,右心负荷增大,最终可导致右心衰竭或死亡的恶性肺血管疾病。肺动脉高压的发生是一个复杂的病理生理过程,具体发病机制目前尚不明确,目前普遍认为是由于肺动脉内层发生异常改变而引起。当发生肺动脉高压时,因为肺动脉压力的增加,从心脏泵到肺脏的血流受到限制,为了抵御增加的压力,心脏必须加大泵血力度,以保证有足够血流到达肺脏进行气体交换,再提供至身体其余部分,心脏为了调节这一过程(主要是运送血液入肺脏的右侧心脏),只得增大心肌细胞的体积,从而出现心肌肥厚及心腔扩大。随着肺血管病变加重,肺动脉压力增高,右心室的负荷也越来越高,右心逐渐衰竭,继续发展,可出现左心衰甚至全心功能衰竭,威胁生命。2. 什么人群易患肺动脉高压?家族成员中有患肺动脉高压的人群;结缔组织病患者,如:系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征等患者;先天性心脏病、风湿性心脏病患者;慢性肺部疾病患者,如:慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、支气管肺发育不良等患者慢性肺血栓栓塞患者;有肝硬化、血吸虫病等出现门静脉高压的患者;艾滋感染者;有服用减肥药史的人群;长期接触有毒化学品的人群;其他疾病患者,如:甲状腺疾病、血管炎、慢性溶血性贫血等患者。3. 怎样诊断肺动脉高压?超声心动图 首选的筛查和早期诊断肺高压的无创检查。可估测肺动脉压力,显示先天性心脏病、瓣膜病等心脏结构病变,评估右心功能等。右心导管检查 诊断肺动脉高压的金标准,在局部麻醉下,心导管经外周静脉进入右心房、右心室、肺动脉及其分支,进行血流动力参数、血氧饱和度和心排血量的精确测定,同时可进行急性肺血管扩张试验、肺动脉造影等,从而判断有无肺动脉高压及肺动脉高压的程度和性质,为治疗方案的选择提供依据,还可评估先天性心脏病的手术适应症等。此外,心电图、胸部X光检查、肺通气/灌注扫描、心肺运动试验、六分钟步行距离试验等对肺动脉高压的诊断和评估也有相应的作用4. 怎样治疗肺动脉高压?传统治疗:吸氧、利尿剂、地高辛、抗凝药物等,适用于所有心功能不全患者。钙离子拮抗剂可用于急性肺血管扩张试验长期阳性的患者。靶向治疗:1)内皮素受体拮抗剂,如:安立生坦(凡瑞克)、波生坦(全可利);2)磷酸二酯酶抑制剂:西地那非(万艾可)、伐地那非(艾力达)、他达拉非(希爱力);3)前列环素类似物,如:曲前列尼尔(瑞莫杜林)、伊诺前列环素(万他维),贝前列素钠(德纳、凯纳)。手术治疗:1)慢性血栓栓塞性肺高压患者可根据栓塞部位选择肺动脉内膜剥脱术、经皮肺血管成形术;2)经皮球囊心房间隔造瘘术;3)肺移植、心肺移植。治疗肺高压,主要在于稳定病情,控制或延缓病情的进一步恶化,改善心功能和临床症状,从而延长生存时间,改善生活质量。在治疗时,需根据肺动脉高压的类型,程度等,设定个体化的治疗方案及治疗目标。本文系黄玮医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
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